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Vol. 01. Núm. 20.
Páginas 65-89 (Julho 2022)
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Manejo da cardiomiopatia hipertrófica. Revisão do Estado da Arte do JACC
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Barry J. Marona, Milind Y. Desaib, Rick A. Nishimurac, Paolo Spiritod, Harry Rakowskie, Jeffrey A. Towbinf, Joseph A. Dearanig, Ethan J. Rowina, Martin S. Marona, Mark V. Sherridh
a Instituto de CMH, Tufts Medical Center, Boston, Massachusetts, EUA.
b Centro de CMH, Departamento de Medicina Cardiovascular, Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio, EUA.
c Doenças Cardiovasculares, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, EUA.
d Policlinico di Monza, Monza, Itália.
e Centro Cardiovascular Peter Munk, Toronto General Hospital, Toronto, Ontário, Canadá.
f Instituto do Coração do LeBonheur Children´s Hospital, St. Jude Children´s Research Hospital e University of Tennessee Health Science Center, Memphis, Tennessee, EUA.
g Departamento de Cirurgia Cardiovascular, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, EUA.
h Programa de HCM, New York University Langone Health, Nova York, Nova York, EUA.
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Resumen
RESUMO

A cardiomiopatia hipertr??fica (CMH), uma doen??a card??aca prim??ria relativamente comum, distribu??da pelo mundo e muitas vezes herdada, transformou-se em um problema de sa??de contempor??neo que pode ser tratado com op????es eficazes em alterar a hist??ria natural conforme vias adversas personalizadas espec??ficas em pacientes de todas as idades. Pacientes com CMH que desenvolvem complica????es relacionadas ?? doen??a podem se beneficiar de uma estratifica????o de risco aprimorada na qual os principais marcadores selecionam os pacientes de forma confi??vel para desfibrila????o profil??tica e preven????o de morte s??bita arr??tmica; miectomia cir??rgica de baixo risco e alto benef??cio (com alcooliza????o septal percut??nea como alternativa seletiva) para reverter insufici??ncia card??aca progressiva causada pela obstru????o da via de sa??da; anticoagula????o profil??tica para prevenir acidente vascular cerebral emb??lico relacionado ?? fibrila????o atrial e t??cnicas de abla????o que diminuem a frequ??ncia de epis??dios parox??sticos; e, em alguns casos, transplante card??aco para pacientes sem obstru????o em est??gio terminal. Essas inova????es melhoraram os desfechos de maneira substancial, com redu????o significativa da morbidade e da mortalidade relacionada ?? CMH para 0,5%/ano. Estrat??gias farmacol??gicas paliativas com inotr??picos negativos dispon??veis atualmente podem controlar os sintomas a curto prazo em alguns pacientes, mas, em geral, n??o alteram o curso cl??nico a longo prazo. Cabe ressaltar que uma propor????o substancial de pacientes com CMH (principalmente aqueles sem obstru????o da via de sa??da) apresenta um curso est??vel/benigno sem interven????es maiores. O painel de especialistas avaliou criticamente todos os dados dispon??veis e apresentou percep????es e recomenda????es sobre o manejo com princ??pios concisos para a tomada de decis??es cl??nicas. (J Am Coll Cardiol 2022;79:390-414) ?? 2022 Os autores. Publicado por Elsevier em nome da American College of Cardiology Foundation. Este ?? um artigo de acesso aberto sob a licen??a CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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