A cardiomiopatia hipertrófica (CMH), uma doença cardíaca primária relativamente comum, distribuída pelo mundo e muitas vezes herdada, transformou-se em um problema de saúde contemporâneo que pode ser tratado com opções eficazes em alterar a história natural conforme vias adversas personalizadas específicas em pacientes de todas as idades. Pacientes com CMH que desenvolvem complicações relacionadas à doença podem se beneficiar de uma estratificação de risco aprimorada na qual os principais marcadores selecionam os pacientes de forma confiável para desfibrilação profilática e prevenção de morte súbita arrítmica; miectomia cirúrgica de baixo risco e alto benefício (com alcoolização septal percutânea como alternativa seletiva) para reverter insuficiência cardíaca progressiva causada pela obstrução da via de saída; anticoagulação profilática para prevenir acidente vascular cerebral embólico relacionado à fibrilação atrial e técnicas de ablação que diminuem a frequência de episódios paroxísticos; e, em alguns casos, transplante cardíaco para pacientes sem obstrução em estágio terminal. Essas inovações melhoraram os desfechos de maneira substancial, com redução significativa da morbidade e da mortalidade relacionada à CMH para 0,5%/ano. Estratégias farmacológicas paliativas com inotrópicos negativos disponíveis atualmente podem controlar os sintomas a curto prazo em alguns pacientes, mas, em geral, não alteram o curso clínico a longo prazo. Cabe ressaltar que uma proporção substancial de pacientes com CMH (principalmente aqueles sem obstrução da via de saída) apresenta um curso estável/benigno sem intervenções maiores. O painel de especialistas avaliou criticamente todos os dados disponíveis e apresentou percepções e recomendações sobre o manejo com princípios concisos para a tomada de decisões clínicas. (J Am Coll Cardiol 2022;79:390-414) © 2022 Os autores. Publicado por Elsevier em nome da American College of Cardiology Foundation. Este é um artigo de acesso aberto sob a licença CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).