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Vol. 01. Núm. 20.
Páginas 65-89 (julho 2022)
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Manejo da cardiomiopatia hipertrófica. Revisão do Estado da Arte do JACC
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Barry J. Marona, Milind Y. Desaib, Rick A. Nishimurac, Paolo Spiritod, Harry Rakowskie, Jeffrey A. Towbinf, Joseph A. Dearanig, Ethan J. Rowina, Martin S. Marona, Mark V. Sherridh
a Instituto de CMH, Tufts Medical Center, Boston, Massachusetts, EUA.
b Centro de CMH, Departamento de Medicina Cardiovascular, Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio, EUA.
c Doenças Cardiovasculares, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, EUA.
d Policlinico di Monza, Monza, Itália.
e Centro Cardiovascular Peter Munk, Toronto General Hospital, Toronto, Ontário, Canadá.
f Instituto do Coração do LeBonheur Children´s Hospital, St. Jude Children´s Research Hospital e University of Tennessee Health Science Center, Memphis, Tennessee, EUA.
g Departamento de Cirurgia Cardiovascular, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, EUA.
h Programa de HCM, New York University Langone Health, Nova York, Nova York, EUA.
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Resumen
RESUMO

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH), uma doença cardíaca primária relativamente comum, distribuída pelo mundo e muitas vezes herdada, transformou-se em um problema de saúde contemporâneo que pode ser tratado com opções eficazes em alterar a história natural conforme vias adversas personalizadas específicas em pacientes de todas as idades. Pacientes com CMH que desenvolvem complicações relacionadas à doença podem se beneficiar de uma estratificação de risco aprimorada na qual os principais marcadores selecionam os pacientes de forma confiável para desfibrilação profilática e prevenção de morte súbita arrítmica; miectomia cirúrgica de baixo risco e alto benefício (com alcoolização septal percutânea como alternativa seletiva) para reverter insuficiência cardíaca progressiva causada pela obstrução da via de saída; anticoagulação profilática para prevenir acidente vascular cerebral embólico relacionado à fibrilação atrial e técnicas de ablação que diminuem a frequência de episódios paroxísticos; e, em alguns casos, transplante cardíaco para pacientes sem obstrução em estágio terminal. Essas inovações melhoraram os desfechos de maneira substancial, com redução significativa da morbidade e da mortalidade relacionada à CMH para 0,5%/ano. Estratégias farmacológicas paliativas com inotrópicos negativos disponíveis atualmente podem controlar os sintomas a curto prazo em alguns pacientes, mas, em geral, não alteram o curso clínico a longo prazo. Cabe ressaltar que uma proporção substancial de pacientes com CMH (principalmente aqueles sem obstrução da via de saída) apresenta um curso estável/benigno sem intervenções maiores. O painel de especialistas avaliou criticamente todos os dados disponíveis e apresentou percepções e recomendações sobre o manejo com princípios concisos para a tomada de decisões clínicas. (J Am Coll Cardiol 2022;79:390-414) © 2022 Os autores. Publicado por Elsevier em nome da American College of Cardiology Foundation. Este é um artigo de acesso aberto sob a licença CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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