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Vol. 01. Núm. 20.
Páginas 65-89 (julho 2022)
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Manejo da cardiomiopatia hipertrófica. Revisão do Estado da Arte do JACC
Visitas
1975
Barry J. Marona, Milind Y. Desaib, Rick A. Nishimurac, Paolo Spiritod, Harry Rakowskie, Jeffrey A. Towbinf, Joseph A. Dearanig, Ethan J. Rowina, Martin S. Marona, Mark V. Sherridh
a Instituto de CMH, Tufts Medical Center, Boston, Massachusetts, EUA.
b Centro de CMH, Departamento de Medicina Cardiovascular, Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio, EUA.
c Doenças Cardiovasculares, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, EUA.
d Policlinico di Monza, Monza, Itália.
e Centro Cardiovascular Peter Munk, Toronto General Hospital, Toronto, Ontário, Canadá.
f Instituto do Coração do LeBonheur Children´s Hospital, St. Jude Children´s Research Hospital e University of Tennessee Health Science Center, Memphis, Tennessee, EUA.
g Departamento de Cirurgia Cardiovascular, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, EUA.
h Programa de HCM, New York University Langone Health, Nova York, Nova York, EUA.
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RESUMO

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH), uma doença cardíaca primária relativamente comum, distribuída pelo mundo e muitas vezes herdada, transformou-se em um problema de saúde contemporâneo que pode ser tratado com opções eficazes em alterar a história natural conforme vias adversas personalizadas específicas em pacientes de todas as idades. Pacientes com CMH que desenvolvem complicações relacionadas à doença podem se beneficiar de uma estratificação de risco aprimorada na qual os principais marcadores selecionam os pacientes de forma confiável para desfibrilação profilática e prevenção de morte súbita arrítmica; miectomia cirúrgica de baixo risco e alto benefício (com alcoolização septal percutânea como alternativa seletiva) para reverter insuficiência cardíaca progressiva causada pela obstrução da via de saída; anticoagulação profilática para prevenir acidente vascular cerebral embólico relacionado à fibrilação atrial e técnicas de ablação que diminuem a frequência de episódios paroxísticos; e, em alguns casos, transplante cardíaco para pacientes sem obstrução em estágio terminal. Essas inovações melhoraram os desfechos de maneira substancial, com redução significativa da morbidade e da mortalidade relacionada à CMH para 0,5%/ano. Estratégias farmacológicas paliativas com inotrópicos negativos disponíveis atualmente podem controlar os sintomas a curto prazo em alguns pacientes, mas, em geral, não alteram o curso clínico a longo prazo. Cabe ressaltar que uma proporção substancial de pacientes com CMH (principalmente aqueles sem obstrução da via de saída) apresenta um curso estável/benigno sem intervenções maiores. O painel de especialistas avaliou criticamente todos os dados disponíveis e apresentou percepções e recomendações sobre o manejo com princípios concisos para a tomada de decisões clínicas. (J Am Coll Cardiol 2022;79:390-414) © 2022 Os autores. Publicado por Elsevier em nome da American College of Cardiology Foundation. Este é um artigo de acesso aberto sob a licença CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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